Sintomi

La sclerodermia sistemica

Nella sclerodermia sistemica, oltre alla pelle, possono essere colpiti anche gli organi interni. Questa forma si presenta principalmente nelle donne tra i 30 e i 50 anni. È rara nei bambini. Ci sono due principali tipi di sclerodermia sistemica:

• Sclerodermia sistemica limitata: è la forma più comune e meno aggressiva, che interessa la pelle delle mani, degli avambracci, dei piedi, delle gambe e del viso. Può coinvolgere anche i polmoni e l’apparato digerente. Può iniziare con il fenomeno di Raynaud, caratterizzato dalla diminuzione del flusso sanguigno a mani e piedi in risposta al freddo o allo stress, con intorpidimento, dolore o variazioni di colore delle dita delle mani o dei piedi e piaghe.
  Questa forma di sclerosi sistemica può causare ispessimento della pelle, macchie rosse, calcinosi (accumuli di calcio sotto la pelle che causano dolore), bruciore di stomaco e difficoltà nella deglutizione (disfagia). Tende a peggiorare progressivamente nel tempo, con possibili complicanze polmonari come l’ipertensione polmonare che si manifesta con respiro corto e difficoltoso.
• Sclerodermia sistemica diffusa: questa forma è meno comune della forma limitata, ma compare più rapidamente. Il fenomeno di Raynaud può precedere di poco l’insorgenza dei sintomi cutanei. È più probabile che vengano coinvolti gli organi interni, come i polmoni, l’apparato digerente, il cuore e i reni e può causare altri disturbi come: perdita di peso, stanchezza e dolori, rigidità articolare. I disturbi (sintomi) si verificano improvvisamente e peggiorano rapidamente nel corso dei primi anni, poi si stabilizzano. Gli ispessimenti della pelle, che possono comparire su tutto il corpo, possono migliorare gradualmente.